Emmi G, Bettiol A, Hatemi G, Prisco D. Behçet's syndrome. Lancet. 2024 Mar 16;403(10431):1093-1108. doi: 10.1016/S0140-6736(23)02629-6. Epub 2024 Feb 22. PMID: 38402885. https://www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(23)02629-6/fulltext
ベーチェット病のレビュー。疑ったときに復習。
粘膜皮膚病変
・最も一般的な特徴は、再発性の口腔潰瘍と性器潰瘍。有病率は最大 95%
・口腔潰瘍は、主に唇、歯肉、頬、舌に発生する、痛みを伴う円形または楕円形の粘膜びらん
・壊死した基底部が紅斑に囲まれる
・口腔潰瘍は完全に治癒する 最も早く発生し、最も長く続く。
・性器潰瘍は、主に陰嚢または陰唇に発生
・口腔潰瘍より大きく深く、治癒過程が長い
・発生率 65～75%
・疾患の初期段階で発生するが、疾患の最初の症状となることはまれ
・皮膚病変は有病率約85%
・主に顔面、上胸部、頸部、肩、四肢にニキビ様または丘疹膿疱性病変
・偽毛嚢炎：浮腫性で紅斑性の基底部を持つドーム状の無菌性膿疱
・結節性紅斑様病変は、女性の主に下肢にみられる低頻度所見
・針反応：滅菌針を用いた皮内プリックテストに対する非特異的な皮膚過敏反応である。
・ステロイドは偽陰性の原因
・自己唾液を用いたプリックテストは感度を高める
・地域差が大きく、発生率は減少傾向
関節病変
・有病率は50～80%
・通常は下肢の再発性の非対称性単関節炎、少関節炎、または関節痛
・変形やびらんはなく、仙腸関節や脊椎には影響しない。
・＞10%で、炎症性腰痛：付着部炎を伴い、時に仙腸関節炎を伴う
眼病変
・有病率50%程度
・患者の約 20% ではベーチェット病の最初の兆候となる。
・最多は両側の非肉芽腫性後部病変と汎ぶどう膜炎。再発寛解の経過。
・10 ～ 20% で 5 年後に失明：最近は治療成績よくなっている
血管病変
・＞40% 主に男性
・通常は疾患の初期段階で発症
・表在静脈血栓症（SVT）と深部静脈血栓症（DVT）が最も一般的
・稀に、下大静脈、上大静脈、バッド・キアリ症候群を伴う肝静脈、門脈、脳静脈洞（CVS）、または右心室に
・血管病変の有無にかかわらず、総大腿静脈壁の肥厚はベーチェット病の特徴的な所見：0.5 mmのカットオフ値
・動脈病変はベーチェット病の頻繁かつ特異的な特徴
・末梢、内臓、肺の各領域に動脈瘤が生じる。
・静脈病変は通常、動脈病変に先行する
・特に、肺動脈瘤と末梢静脈血栓症の併存：Hughes-Stovin症候群（血管ベーチェット病の臨床的変異型）
神経病変
・約 5% (主に男性) に影響
・ベーチェット症候群の発症から平均 5 年後に発生
・脳幹、終脳間脳接合部、基底核を含む実質領域が侵されまる。脊髄が侵されることはまれ。
・急性型は発熱と髄液細胞数の増加が多い
・慢性進行型では、通常、運動失調、認知症、括約筋障害、錯乱、MRI で広範囲にわたる大きな病変、孤立した脳幹萎縮
消化管病変
・英国と日本で頻度多い：40～60%
・口腔潰瘍の発症から5～10年後に出現
・無症状／軽度の腹部不快感から激しい痛みまで様々
・潰瘍は主に回盲末端部に発生し、まれに肛門周囲および直腸部に発生。
・内視鏡検査では、円形または楕円形の潰瘍（通常1cm以上）または境界が明瞭な打ち抜き病変。
まれな病変
・聴覚障害や歩行障害などの耳の症状：皮膚症状や関節症状と関連
・ベーチェット病男性患者の最大30％に精巣および精巣上体病変（すなわち精巣上体精巣炎）が報告されており、陰嚢の痛みと腫れが最も一般的な症状
