肥大型心筋症に出会ったら：続き

（経験症例をもとに大幅な改変をしています）

近隣医療機関が閉院したため当院外来に転院した高齢患者．
診断名は「高血圧，心不全」だが，診察上Valsalva法で増強するsystolic murmurあり．
心尖拍動は前腋窩線上で触知する．CTRは60%を超えるが肺うっ血像はない．
心エコーでSAM，LVOT狭小あり．
他の所見も勘案し肥大型心筋症＋軽度心不全と診断した．
自覚症状の乏しい高齢者．手術適応はおそらくないし，本人も希望なし．
さて，どのようにマネジメントすればよいだろうか．

前回はその場しのぎまで．
せっかくなのでもう少し詳しく勉強しておこうと思い，MKSAPのtextを開きます．

・HCMは500人に1人．しかし多くは無症候で経過する
・中には症状が出現し，突然死のリスクとなる場合がある
・心不全になる場合は，左室拡張障害やLVOT閉塞が関与しているかもしれない
・AFib合併はコモン．LVOT圧較差増悪を招く．
・VT→突然死の危険性あり
・ゆえにHCMを診断したらホルター心電図はしましょう．
・左室壁肥厚の主な鑑別は①高血圧②アスリート心③アミロイドーシス④Fabry病
・一親等での突然死の家族歴，最大左室壁厚30mm以上，最近の説明がつかない失神，VT3連発以上などあればICDの適応

・薬剤治療はLVOT閉塞，心不全，AFibに関連する症状に対する
・具体的には，息切れや(前)失神があれば治療考慮
・前負荷低下や血管拡張を起こすようなことは避ける（脱水，熱い風呂，アルコール過量摂取など）
・βブロッカーはα作用のないものを選ぶ（血管拡張させないため）．ゆえにカルベジロール（アーチスト）は避けて，プロプラノロール(インデラル)やメトプロロール（セロケン），アテノロール（テノーミン）を使う．
・上述の理由のため，ニトロ製剤も避ける．
・薬剤治療をしても症状が強い時は手術検討を．
・心エコーは1-2年に1回しましょう．

いかにLVOTを保つか，というのが戦略になるのですね．

肥大型心筋症に出会ったら

（経験症例をもとに大幅な改変をしています）

近隣医療機関が閉院したため当院外来に転院した高齢患者．
診断名は「高血圧，心不全」だが，診察上Valsalva法で増強するsystolic murmurあり．
心尖拍動は前腋窩線上で触知する．CTRは60%を超えるが肺うっ血像はない．
心エコーでSAM，LVOT狭小あり．
他の所見も勘案し肥大型心筋症＋軽度心不全と診断した．
自覚症状の乏しい高齢者．手術適応はおそらくないし，本人も希望なし．
さて，どのようにマネジメントすればよいだろうか．


まずUpToDateでその場しのぎを図ります．

Hypertropic cardiomyopathy: Medical therapy
→SUMMARY & RECOMMENDATIONS
とすすみ，以下の記述を得ました．

・HFとLVOT閉塞があれば，陰性変力作用のある薬剤の単剤使用を推奨(Grade 1B)
・そのなかでもβ blockerが第一選択(Grade 2C)
・血管拡張薬や利尿薬は，LVOT増悪のリスクがあり，あまり使わないほうがよさそう．
・単剤でもHF,LVOT閉塞が解消されなければ，非ジヒドロピリジン系CCB(ベラパミル等）を追加する(Grade 2C).それでもだめならジソピラミド追加．
・無症候性のHCMは経過観察．
・左室心尖部に瘤があれば経口抗凝固薬を．(Grade 2C)

というわけで，薬物治療はβblocker主体で行うことにしました．

原発性アルドステロン症の内服治療

診療所外来で疑問に思ったので．

原発性アルドステロン症の内服治療

・first-lineはスピロノラクトン

・スピロノラクトンの副作用は高Ｋ，高Cre．特に腎障害・糖尿病の患者で

・スピロノラクトン＋NSAIDs定期は避ける（降圧効果減弱）

・プロゲステロンアゴニストとしての副作用に注意

・初期投与量は37.5-75mg/分3

・血性カリウム値が正常高値になるまで2週間ごとに用量を増やしていく

・副作用に耐えられなければエプレレノン．副作用は少ないが血圧低下効果が劣る

・上の２剤がともにだめならアミロライドやトリアムテレン

・血圧はスピロノラクトンだけでは目標達成できないことが多い

・その場合はサイアザイドやACE阻害薬を併用する．

参照：UpToDate Treatment of primary aldosteronism

ライム病／Felty症候群(MKSAP)

MKSAPを解き進めています．

今回は一発ネタ．

●慢性単関節炎＋多量液体貯留＋痛みはほとんどない
　→ライム病の関節炎に特徴的！

問題を解いているときは，上のことを知らなかったのでドツボにはまってしまいました．
遭遇機会はあまりないかもですが，知らないと疑うこともできないかと思います．

●罹病期間の長い進行性の関節リウマチ
　→好中球減少・脾腫をみたらFelty症候群
　→重症感染，下肢潰瘍，リンパ腫，血管炎のハイリスク

Felty症候群は名前だけ聞きかじっていたので，初めてしっかり認識しました．