Singh T, Khan H, Gamble DT, Scally C, Newby DE, Dawson D. Takotsubo Syndrome: Pathophysiology, Emerging Concepts, and Clinical Implications. Circulation. 2022 Mar 29;145(13):1002-1019. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.121.055854. Epub 2022 Mar 28. Erratum in: Circulation. 2022 May 17;145(20):e1053. doi: 10.1161/CIR.0000000000001075. PMID: 35344411; PMCID: PMC7612566.
https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/CIRCULATIONAHA.121.055854
出会ったので復習。
自然史
左室駆出率が回復し、主要な冠動脈疾患がないにもかかわらず、たこつぼ症候群患者の予後は一般人口よりもかなり悪い。
たこつぼ症候群の院内死亡率は、急性ST上昇型心筋梗塞に匹敵。
急性期以降、たこつぼ症候群患者の全死因死亡率は患者1人あたり年間5.6%、主要な心血管および脳血管イベント発生率は患者1人あたり年間9.9%。
患者の8人に1人は、最初の発作から5年以内に急性たこつぼ症候群の再発を経験
たこつぼ症候群後左室駆出率が正常化しても、呼吸困難、倦怠感、動悸、および一過性の胸痛の症状は、最初の発作から2年以上続くことがある。
臨床的特徴
典型的には急性ストレスイベントに関連して発生する急性発症の胸痛、呼吸困難、および心電図の変化
患者の3分の1は特定可能なストレス要因を認識していない
心臓以外の疾患、特に頭蓋内出血、褐色細胞腫、てんかんなどの神経疾患、または重篤な急性疾患が誘因のこともある
悪性腫瘍の診断を受けたことによる直接的な精神的ストレス、またはがん治療による精神的および身体的ストレスの複合も引き金になる。
うつ病や不安症などの急性または慢性の精神疾患は、たこつぼ症候群患者の3分の1にみられる。
心電図の最も一般的な異常は、ST上昇、T波逆転、左脚ブロック。
ST上昇とT波逆転は広範囲に及び、特定の領域に限局しないことがある
第1段階では、症状発現後数時間以内にST偏位が生じる。
第2段階では、進行性の深いT波逆転とQTc延長がみられ、1~3日以内に発生し、2~6日後にピークに達する。
このとき、トルサード・ド・ポアンツやその他の心室頻拍が発生することがある。
第3段階では、その後数週間または数か月かけてT波とQTcの変化が徐々に解消する。
臨床経過
患者は入院初期に合併症を起こすリスクが高く、5人に1人が重篤な有害事象のリスクにさらされ、25人に1人が死亡する。これらの事象は、たこつぼ症候群自体の急性合併症(心原性ショック、心停止、うっ血性心不全)または重篤な基礎疾患(呼吸不全、急性腎不全、脳卒中、敗血症)の結果として発生する。入院中の合併症の全体的な発生率は、急性冠症候群の患者の発生率と同程度である(21%対19%)。
15~20%に低血圧がみられ、その重症度は様々である。
全身性血栓塞栓症はたこつぼ症候群の重要な合併症である、急性入院患者の 1% ~ 2% に発生する。
確固たる臨床試験のエビデンスがないため、β遮断薬やアンジオテンシン変換酵素阻害薬療法など、心筋梗塞後に有効であることが知られている治療法を一部の臨床医が応用している。
不整脈
心室性不整脈の管理は臨床像に依存し、急性不整脈管理の一般原則を反映している。QT延長薬は、QTc延長のリスクが高いため、心室性不整脈の発生の可能性を悪化させる可能性があるため、避けることが重要。
血栓塞栓症
左心室血栓が確認された患者は、少なくとも3か月間、または血栓が消失するまで抗凝固薬による治療を受けるべきである。たこつぼ症候群の治療に関するガイドラインは現在存在しないが、全身性血栓塞栓症の発生率が比較的高いことから、退院前に心臓画像検査で血栓をより正確に特定する必要があり、重度の左心室機能障害(駆出率30%未満)や心尖部バルーニングなどの高リスク患者では、この検査を検討すべきである。
長期管理
入院治療と同様に、たこつぼ症候群患者において再発やその他の主要な心血管イベントを減少させる治療介入は確認されていない。したがって、関連する危険因子や併存疾患の治療に重点を置く必要がある。