肥大型心筋症に出会ったら：続き

（経験症例をもとに大幅な改変をしています）

近隣医療機関が閉院したため当院外来に転院した高齢患者．
診断名は「高血圧，心不全」だが，診察上Valsalva法で増強するsystolic murmurあり．
心尖拍動は前腋窩線上で触知する．CTRは60%を超えるが肺うっ血像はない．
心エコーでSAM，LVOT狭小あり．
他の所見も勘案し肥大型心筋症＋軽度心不全と診断した．
自覚症状の乏しい高齢者．手術適応はおそらくないし，本人も希望なし．
さて，どのようにマネジメントすればよいだろうか．

前回はその場しのぎまで．
せっかくなのでもう少し詳しく勉強しておこうと思い，MKSAPのtextを開きます．

・HCMは500人に1人．しかし多くは無症候で経過する
・中には症状が出現し，突然死のリスクとなる場合がある
・心不全になる場合は，左室拡張障害やLVOT閉塞が関与しているかもしれない
・AFib合併はコモン．LVOT圧較差増悪を招く．
・VT→突然死の危険性あり
・ゆえにHCMを診断したらホルター心電図はしましょう．
・左室壁肥厚の主な鑑別は①高血圧②アスリート心③アミロイドーシス④Fabry病
・一親等での突然死の家族歴，最大左室壁厚30mm以上，最近の説明がつかない失神，VT3連発以上などあればICDの適応

・薬剤治療はLVOT閉塞，心不全，AFibに関連する症状に対する
・具体的には，息切れや(前)失神があれば治療考慮
・前負荷低下や血管拡張を起こすようなことは避ける（脱水，熱い風呂，アルコール過量摂取など）
・βブロッカーはα作用のないものを選ぶ（血管拡張させないため）．ゆえにカルベジロール（アーチスト）は避けて，プロプラノロール(インデラル)やメトプロロール（セロケン），アテノロール（テノーミン）を使う．
・上述の理由のため，ニトロ製剤も避ける．
・薬剤治療をしても症状が強い時は手術検討を．
・心エコーは1-2年に1回しましょう．

いかにLVOTを保つか，というのが戦略になるのですね．

肥大型心筋症に出会ったら

（経験症例をもとに大幅な改変をしています）

近隣医療機関が閉院したため当院外来に転院した高齢患者．
診断名は「高血圧，心不全」だが，診察上Valsalva法で増強するsystolic murmurあり．
心尖拍動は前腋窩線上で触知する．CTRは60%を超えるが肺うっ血像はない．
心エコーでSAM，LVOT狭小あり．
他の所見も勘案し肥大型心筋症＋軽度心不全と診断した．
自覚症状の乏しい高齢者．手術適応はおそらくないし，本人も希望なし．
さて，どのようにマネジメントすればよいだろうか．


まずUpToDateでその場しのぎを図ります．

Hypertropic cardiomyopathy: Medical therapy
→SUMMARY & RECOMMENDATIONS
とすすみ，以下の記述を得ました．

・HFとLVOT閉塞があれば，陰性変力作用のある薬剤の単剤使用を推奨(Grade 1B)
・そのなかでもβ blockerが第一選択(Grade 2C)
・血管拡張薬や利尿薬は，LVOT増悪のリスクがあり，あまり使わないほうがよさそう．
・単剤でもHF,LVOT閉塞が解消されなければ，非ジヒドロピリジン系CCB(ベラパミル等）を追加する(Grade 2C).それでもだめならジソピラミド追加．
・無症候性のHCMは経過観察．
・左室心尖部に瘤があれば経口抗凝固薬を．(Grade 2C)

というわけで，薬物治療はβblocker主体で行うことにしました．

原発性アルドステロン症の内服治療

診療所外来で疑問に思ったので．

原発性アルドステロン症の内服治療

・first-lineはスピロノラクトン

・スピロノラクトンの副作用は高Ｋ，高Cre．特に腎障害・糖尿病の患者で

・スピロノラクトン＋NSAIDs定期は避ける（降圧効果減弱）

・プロゲステロンアゴニストとしての副作用に注意

・初期投与量は37.5-75mg/分3

・血性カリウム値が正常高値になるまで2週間ごとに用量を増やしていく

・副作用に耐えられなければエプレレノン．副作用は少ないが血圧低下効果が劣る

・上の２剤がともにだめならアミロライドやトリアムテレン

・血圧はスピロノラクトンだけでは目標達成できないことが多い

・その場合はサイアザイドやACE阻害薬を併用する．

参照：UpToDate Treatment of primary aldosteronism

ライム病／Felty症候群(MKSAP)

MKSAPを解き進めています．

今回は一発ネタ．

●慢性単関節炎＋多量液体貯留＋痛みはほとんどない
　→ライム病の関節炎に特徴的！

問題を解いているときは，上のことを知らなかったのでドツボにはまってしまいました．
遭遇機会はあまりないかもですが，知らないと疑うこともできないかと思います．

●罹病期間の長い進行性の関節リウマチ
　→好中球減少・脾腫をみたらFelty症候群
　→重症感染，下肢潰瘍，リンパ腫，血管炎のハイリスク

Felty症候群は名前だけ聞きかじっていたので，初めてしっかり認識しました．

抗ARS抗体症候群（MKSAP）

耳学問で何となく知ってはいたのですが，MKSAPで出会ったのを機にしっかり覚えます．

抗ARS抗体症候群（Antisynthetase syndrome）
間質性肺炎，禁煙，Raynaud現象，非糜爛性関節炎，微熱，機械工の手が特徴
とくに機械工の手は疾患特異性あり．
皮膚筋炎の1/3で併発するとのこと．抗Jo-1抗体が特異的．

※機械工の手（MKSAPより引用）

第１指の尺側，他の指（第2-3指が多い）の橈側に起こる過角化．

Cameron lesion (MKSAP)

MKSAP始めました！
知らなかったこと，なるほどとおもったことを不定期でまとめます．

Cameron lesion
食道裂肛ヘルニアの胃襞にできる糜爛．
横隔膜ヘルニアが上下にこすれることで起こると考えられている．
（図はPMID: 22367337より）

大きなヘルニアで起こりやすく，NSAIDs内服はリスクとなる．

8260人に胃カメラをして食道裂肛ヘルニアがあったのが1306人．

うち43人にCameron lesionがあった．（PMID: 24758713）

患者を知ってノーと言えるように（part last）

長かったですが，ようやくラストです．


想定される患者の反応

　FAVERの技術は，初めは簡単ではないと感じるかもしれないが，実際は臨床をもっと容易にしてくれるものであり，患者受けの良さに驚くことになるかもしれない．大半の患者は，たとえがっかりしたとしても，あなたのノーを受け入れてくれるだろう．患者は自分の欲しいものや必要だと思っているものを得ずに終わり，自然と少し曇った気持ちになるだろう．怒りを表出することも，担当医を変えようとしたりクレームをつけたりすることもあるかもしれない．これは疾患による症状であることが多く，あなたやあなたの治療によりもたらされたものではない．
　数は少ないがより憂慮すべき事態として，患者が威嚇と取れる行動をする（罵声を浴びせる，ドアを強くたたく，悪口を言う，紙を投げつける），あるいは患者が明確にあなたやスタッフにたいし脅迫を行うことが挙げられる．もしあなたの診療が脅迫行動に向き合うだけのポリシーに欠けているなら，しっかりポリシーを持ったほうが良い．そうすることは，患者に退去を命じる，警察に来てもらうといった結末に関わってくるだろうし，医師が自分の身の安全を確保するために適切な警告を行う手助けとなってくれるだろう．
　やり取りの困難さを経てやがて医師患者関係が強化されることも多いが，それでも医師
の気持ちは落ち着かないままであるだろう．医師が最善を尽くしても，すっきりしない結末を迎えることもある．FAVERの戦略やアプローチは効果的でないと結論づけたり，将来のために捨て去りたいと願ったりすることもままあるだろう．実際，後味の悪さは避けられないことかもしれない．例えば，あなたには手が付けられない，そのときには手が付けられない患者だっているだろう．それが人間というものであり，医療というものである．そんな患者でも，いつか良くなるかもしれないし，別の医療従事者が何とかしてくれるかもしれない．信頼できる同僚とデブリーフィングをすることが，このような困難な診察場面において自分の役割を認識しながらも，患者の感情面，行動面での反応に責任があると思いこまずに済む一助となる．
　FAVERアプローチという，比較的よく遭遇する不愉快な臨床場面にアプローチする簡潔かつ標準化された方法を使うことで，医師が元気づけられ励まされることを願っている．関係性を保ちながらノーということはたやすいことではないが，実践可能なことであり努力する価値のあることである．