肥大型心筋症に出会ったら：続き

（経験症例をもとに大幅な改変をしています）

近隣医療機関が閉院したため当院外来に転院した高齢患者．
診断名は「高血圧，心不全」だが，診察上Valsalva法で増強するsystolic murmurあり．
心尖拍動は前腋窩線上で触知する．CTRは60%を超えるが肺うっ血像はない．
心エコーでSAM，LVOT狭小あり．
他の所見も勘案し肥大型心筋症＋軽度心不全と診断した．
自覚症状の乏しい高齢者．手術適応はおそらくないし，本人も希望なし．
さて，どのようにマネジメントすればよいだろうか．

前回はその場しのぎまで．
せっかくなのでもう少し詳しく勉強しておこうと思い，MKSAPのtextを開きます．

・HCMは500人に1人．しかし多くは無症候で経過する
・中には症状が出現し，突然死のリスクとなる場合がある
・心不全になる場合は，左室拡張障害やLVOT閉塞が関与しているかもしれない
・AFib合併はコモン．LVOT圧較差増悪を招く．
・VT→突然死の危険性あり
・ゆえにHCMを診断したらホルター心電図はしましょう．
・左室壁肥厚の主な鑑別は①高血圧②アスリート心③アミロイドーシス④Fabry病
・一親等での突然死の家族歴，最大左室壁厚30mm以上，最近の説明がつかない失神，VT3連発以上などあればICDの適応

・薬剤治療はLVOT閉塞，心不全，AFibに関連する症状に対する
・具体的には，息切れや(前)失神があれば治療考慮
・前負荷低下や血管拡張を起こすようなことは避ける（脱水，熱い風呂，アルコール過量摂取など）
・βブロッカーはα作用のないものを選ぶ（血管拡張させないため）．ゆえにカルベジロール（アーチスト）は避けて，プロプラノロール(インデラル)やメトプロロール（セロケン），アテノロール（テノーミン）を使う．
・上述の理由のため，ニトロ製剤も避ける．
・薬剤治療をしても症状が強い時は手術検討を．
・心エコーは1-2年に1回しましょう．

いかにLVOTを保つか，というのが戦略になるのですね．