2015年7月26日日曜日
62歳男性：無痛性黄疸、低ナトリウム血症(Mayo Residents' Clinic)
2013年６月のMayo Clinic Proceedingsより、Residents' Clinicです。
患者：62歳男性
主訴：１週間の進行性黄疸、倦怠感
腹痛、嘔気嘔吐、下痢便秘、発熱はなし。尿の色が濃い。
既往歴：糖尿病、脂質異常症
内服薬：プラバスタチン、インスリン、ナプロキセン頓用
一週間前まで蜂窩織炎に対しＳＴ合剤２週間内服
診察：状態落ち着いている。黄疸あり。腹部圧痛や肝脾腫はない。肝硬変の徴候なし。
検査：T.Bil 25.8mg/dl, D.Bil 18.9mg/dl, ALP 1515U/l, ALT 425U/l, AST 211U/l
plt, alb, PT, APTTは正常。
HAV, HBV, HCV, 抗平滑筋抗体、抗ミトコンドリア抗体は陰性
腹部エコー：肝実質エコー不整。胆管拡張、腹水、胆嚢壁肥厚、腫瘤はない。
ＳＴ合剤は肝障害を起こしうる。これが最も怪しい。
Drug-induced hepatic injury(DILI)が第一の鑑別疾患となる。
血液検査：Na 114, Osm 290, BUN 9, Cre 0.6, Glu 260
尿検査：Osm 564, Na 66, Cre 36
体液過剰・減少所見はない。
低ナトリウム血症の原因は何であろうか。
血清浸透圧が290と正常てある。いわゆる本当の低ナトリウム血症であればOsm↓のはず。
脂質の異常高値による偽性低ナトリウム血症を疑う。
測定してみると、T.Chol 1663, TG 584であった。これもDILI(胆道系障害パターン)によるものであろう。
慌てて治療をする必要はない。
DILIには肝細胞が障害されるパターンと、胆道系が障害されるパターンがある。
後者の方が慢性肝障害に進展する可能性が高い。
2015年7月13日月曜日
69歳男性：繰り返す意識混濁と発熱(Mayo residents' Clinic)
Mayo Clinic ProceedingsのResidents' Clinicです。
2013年4月の記事を読みました。
69-Year-Old Man With Recurrent Episodes of Confusion and Diaphoresis
69歳男性 繰り返す意識混濁と発汗
２年前より、発汗、動悸、意識混濁、発語不明瞭のエピソードが時々出現した。
食事摂取により症状寛解するため、食事摂取量増え体重2.7kg増加した。
有症状時の血糖は47mg/dl。
既往歴：高血圧、前立腺肥大、甲状腺機能低下症
家族歴：兄弟が２型糖尿病
現症：発熱なし、呼吸苦なし、脈拍75bpm、血圧130/85mmHg、BMI 28
Whippleの三徴が見られていますね。
①低血糖症状、②有症状時の低血糖、③血糖上昇で症状改善
原因がインスリンによるものなのかどうかをまず鑑別します。
インスリン243uIU/ml、Cペプチド2.8ug/ml、プロインスリン690pmol/l
というわけで内因性のインスリン依存性低血糖となります。
この場合、インスリノーマが最多の原因なので、CTを撮ったところ、正常とのことでした。
この場合の鑑別は、インスリン自己免疫症候群となります。
インスリン自己抗体が0.93nmol/lと高値のため、確定です。
３～６か月で自然軽快することが多い疾患です。
頻回少量の食事とαGI阻害薬(食後高血糖を防ぐ、ただ下痢など副作用強くであまり使えない）が治療の選択肢となります。
治療抵抗性ではステロイド、血漿交換の適応となります。
非入院患者の低血糖発作では、薬剤性とインスリノーマが２大鑑別です。
インスリン自己免疫症候群は、日本で多い疾患です。
自己免疫疾患、血液疾患、薬剤(抗甲状腺薬、カプトプリル、ヒドララジン、ペニシラミン)と合併することが多いです。
2015年7月6日月曜日
31歳女性：脱毛症(Mayo Residents' Clinic)
毎週Mayo Clinic ProceedingsのResidents' Clinicを読んでいるのですが
なかなかブログにまとめる時間が取れていません。
というわけで久しぶりにまとめてみます。
31-Year-Old Woman With Alopecia
31歳女性
主訴：びまん性の脱毛
現病歴：３か月前に気付いた。それから、髪の1/3くらいが減ってきた。
新しいシャンプーは使っていない。部分的な脱毛ではない。
体重減少なし、ストレスなし、大きな既往歴なし。
頭部視診ではシラミ、疥癬なし、外傷なし、抜毛症なし
食欲低下、体重減少、軽度倦怠感はあり
フケ用シャンプーを使ったが効果なし
既往歴：肥満、リンパ浮腫、全般性不安障害、パニック発作、偏頭痛、喘息
薬剤歴：アルブテロール吸入 アミトリプチン ガバペンチン ナラトリプタン オンダンセトロン ベラパミル、ブプロピオン
家族歴：姉妹に甲状腺疾患に関連する脱毛症
身体診察：非瘢痕性びまん性脱毛。紅斑なし、落屑なし、髪の太さの異常なし。
膿瘍、創傷なし。眉毛、まつ毛、体毛は異常なし。リンパ節腫脹なし、甲状腺異常なし。多毛・痤瘡なし。
脱毛は瘢痕性か非瘢痕性かに分けられる。圧倒的に非瘢痕性が多い。
瘢痕性脱毛の原因は腫瘍、水疱、放射線、薬品、苔癬など。
薬剤歴では、ガバペンチンは脱毛を引き起こしうる。
甲状腺は、可逆性な脱毛を引き起こすので有名。(眉毛が抜けるのは知ってたけど…)
頭髪が全般的に薄くなる。治療すると良くなる。
男性型脱毛は生涯にわたり女性の半数に影響を与えうる。
栄養障害による脱毛は、鉄、亜鉛、ビオチン、L-リシンの欠乏で起こる。
甲状腺の検査では異常なし。
追加の病歴聴取にて、月経がここ最近かなり重いことが判明。
鉄欠乏も脱毛を引き起こす。
検査をするとフェリチン低値。
ということで鉄欠乏によるTelogen effluvium（休止期脱毛症）と診断。
休止期脱毛症はびまん性脱毛症でもっともよくある原因。
何か大きなストレス(体重減少、妊娠、大きな病気、精神的なもの)をきっかけとして、
そのきっかけの約３か月後から始まる。
自然に治る疾患ではあるが、原因を取り除くことで治療可能である。
2015年5月13日水曜日
78歳女性：労作時呼吸困難(Mayo residents' Clinic)
Mayo Clinic Proceedings 2014年11月のResidents' Clinicを読みました。
78-Year-Old-Woman With Dyspnea on Exertion
患者は78歳女性、数カ月前から進行する労作時呼吸困難。
既往は高血圧、脂質異常症、PAF、HFPEF。
聴診でASあり、経胸壁エコーでは大動脈弁口面積1.25cm2、圧較差28mmHgで中程度と評価。
しかし症状は重度AS。この食い違いをどうするか。
経胸壁心エコーはASの重症度を過小評価してしまうことがある。
その場合は心カテ。今回は弁口面積0.85cm2、圧較差48mmHgと重度との評価が出た。
軽度～中等度ASはACEIやβブロッカー。しかしASの進行を遅くしてはくれない。
重度ASは手術適応になる。その場合、以下のスコアなどを用い術式を決定する。
Online STS Adult Cardiac Surgery Risk Calculator
euroSCORE II
2015年4月15日水曜日
64歳女性：下痢と腹部膨満（Mayo Residents' Clinic）
４月号のMayo Clinic Proceedings Residents' Clinicです。
なぜか３月号が見れません。どうしてでしょうか。
４月のResidents' Clinicは２つ記事がありますが、１つは嚢胞性線維症が題材で、日本にはまず見ない疾患だったので本ブログでは紹介しません。
64-Year-Old Woman With Diarrhea and Increased Abdominal Girth
64歳女性が、１か月前からの食後の水溶性下痢と、腹回りが大きくなってきたことを主訴に来院しました。
血圧136/83、心拍96、SpO2 95%r/a、呼吸数18、体温36.9℃です。どうやら腹水がたまっている様子。
新規発症の腹水をみたら、いの一番に特発性細菌性腹膜炎(SBP)を除外しなくてはいけないそうです。腹水をとって、好中球>250/uLか培養(+)だとSBPの診断になり、抗菌薬治療開始です。
また、血清Albと腹水Albの差が1.1g/dL以上だと、門脈圧亢進を疑うそうです。
本例では、腹水所見によりSBPは除外、門脈圧亢進が疑われました。
血液検査では、Hb 9.8, MCV 100.3, WBC 18600, Plt 11.8万, INR 1.4。
また、ALP 589で、T.Bil, AST, ALT, Albは正常値。
画像検査では腹水、肝左葉腫大、臍静脈開大、脾腫がありましたが胆道は正常。
骨、とくに椎体にびまん性の硬化がありました。
ウイルスや自己免疫性肝炎などで肝細胞がやられるとAST,ALTがより上がるはずです。
NASHでは、AST,ALTは上昇したとして正常最大値の2倍から５倍、ALPもせいぜい最大値の2から３倍にとどまります。アルコール性ではAST>ALTです。
本例のようにALPが著明に高値であれば、胆汁鬱滞を考えます。
原因は肝内性と肝外性に大別できます。
各種血清学的検査では異常は見つからず。心エコーで肝心症候群は否定的。
というわけで生検を施行。
肝臓と消化管を巻き込んだ全身性肥満細胞症の診断となりました。
全身性肥満細胞症では～49%の患者にアナフィラキシーが起きます。
なので、本性を診断したらすぐに抗ヒスタミン薬を処方する必要があります。
腹水については利尿薬でコントロールします。
というわけで、全身性肥満細胞症による肝障害→腹水と消化管障害→下痢というケースでした。
下痢は全身性肥満細胞症の34%で見られる症状みたいです。
最後に、全身性肥満細胞症の皮膚以外の症状をまとめておきます。(UpToDateを参照)
・消化管(嘔気嘔吐、慢性下痢、潰瘍など)
・筋骨格系（筋痛、骨痛など)
・循環器(血管拡張→低血圧、頻脈)
・リンパ系（脾腫、リンパ節腫大）
・骨髄(貧血、血小板低下、好酸球増加など)
・神経系(うつ、気分変化など)
～Clinical Pearls～
・新規発症の腹水をみたら、いの一番に特発性細菌性腹膜炎(SBP)を除外！
・ALPが500以上なら胆汁鬱滞をまず考える。
・全身性肥満細胞症は、肝障害→浮腫の原因となりうる。
2015年2月28日土曜日
81歳女性：左臀部痛（Mayo Residents' Clinic）
引き続き、Mayo Clinical ProceedingsのResidents' Clinicです。
81-Year-Old Woman With Left Hip Pain
81歳女性。２週間前に風呂場で転倒して左側を打った。転倒前後に前兆や意識消失は無し。
初めは左臀部が少し痛い程度だったが、次第に痛みと腫れが強くなり、歩けなくなった。左大転子部に巨大な内出血あり。
既往は慢性腰痛、骨粗鬆症、リウマチ性多発筋痛症、パーキンソン病(最近診断された)。
薬剤はリセドロネート、カルビドパ‐レボドパ(一か月前より服用)、プレドニゾン。
医学雑誌のJIM(現：総合診療)でみた、僕が知る限り最短のクリニカルパールがこちら。
「なぜ転んだのか」
転倒時の意識消失などを聴いているのは、転倒が起きた原因を知りたいからですね。
実は心原性の失神が起こっていた、なんてことになると、急性期のマネージメントも変わってきます。
もちろん、白内障だった、風邪をひいてふらふらしていた、家の段差に躓いた、など原因となりうるものは多数あります。
ここら辺は、家庭医的な視点をもつ必要がありそうです。
もちろん、転倒の結果としての外傷も大事です。
見た目には大丈夫でも、骨折や硬膜下血腫など、注意点はたくさんあります。
本症例では、パーキンソン病による姿勢障害や起立性低血圧が転倒の原因でしょうか。
そして、転倒の結果として、左股関節部の打撲が起こった、と考えます。
骨粗鬆症の既往がありますし、大腿骨骨折について慎重に診る必要があります。
痩せて青白く、痛みがつらい様子。心拍80、呼吸数12、血圧102/60(普段のsBPは125-135)、体重45.1kg
血圧がいつもより低いですね。
自分では思いつかなかったのですが、パーキンソン病の自律神経障害で、循環血液量が下がっても心拍が上昇しないことがあるそうです。
実はショックバイタルの可能性があるということですね。恐ろしい…。
どこかに出血があるのでしょう。
考えられる可能性は２つあると思います。
１．消化管出血などが先行→循環血液量減少で起立性低血圧→転倒
２．転倒→打撲部位に巨大血腫
身体診察：左臀部に巨大血腫あり(8×10cm)、そのため左股関節可動制限あり。神経所見なし。
検査：Hb 6.7g/dl、Plt 17.5万
あらら、出血源はここですね。
重篤な出血を引き起こす原因がなにかあるのでしょうか。
ともあれ、輸液を始めましょう。
Ret, PT, APTT, 末梢血塗抹標本をみる必要があるそうです。
APTTは85.1秒と著明に延長、PTは14.0秒とわずかに基準値外です。
塗抹標本は特に問題なし。
CTで他の部位にも血腫が見つかったそうで、いよいよ凝固異常の鑑別を始める必要が出てきました。
高齢者でAPTT単独延長をみたら、私なら後天性血友病を第一に考えます。
検査の結果、やはり後天性血友病の確定診断となりました。
後天性血友病は、第Ⅷ因子を阻害する自己抗体ができてしまう疾患です。
男女比はほぼ同じ。半数は特発性です。
続発性としては出産後、自己免疫疾患、悪性腫瘍、皮膚疾患、感染、薬剤があるそうです。
鼻出血、消化器出血、尿路出血、内出血、血腫などが初発症状になります。関節内出血はあまり起きないそうです。
治療の目標は２つ、出血のコントロールと、抗体の根絶です。
前者としては、anti-inhibitor coagulant complex（ファイバ®）やrecombinant factor VIIa(ノボセブン®)などを使います。
後者は、ステロイドやシクロフォスファミド、リツキシマブなどです。
コントロールがついたら、背景疾患を探します。
悪性腫瘍が隠れていたりしますからね。
～Clinical Pearls～
パーキンソン病患者では脈拍が上昇せずショックバイタルが隠れることがある。
(心疾患のある患者も同様。詳しくはこの記事を。)
後天性血友病をみたら、隠れている疾患を探す。
なぜ転んだのか。
62歳男性：術後の持続する嘔気嘔吐（Mayo Residents' Clinic）
Mayo Clinical ProceedingsのResidents' Clinicです。
２月分をまだ記事にしていませんでした。
62-Year-Old Man With Persistent Postoperative Nausea and Vomiting
２型糖尿病、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症(6か月前に診断)、慢性腎不全(ステージ３)、冠動脈疾患の既往のある62歳男性。
僧房弁の心内膜炎で入院中。バンコマイシンとリファンピンを含む広域抗菌薬で治療も、重篤な便硬化を来したため手術に。
抗菌薬開始後から嘔気、嘔吐、疲労感、食欲低下が進行、術後15日経っても症状持続。増悪寛解因子なし。吐き気止めは効果なし。
発熱、悪寒は抗菌薬開始後良くなった。腹痛なし。便通変化なし。胸やけ、頭痛、めまいなし。
体温37.1℃、心拍65、血圧138/73、SpO2 96%r/a
弱っている印象。BMI 19。腹部所見異常なし。発赤なし、浮腫なし。
なんだろうなー。うーん、よくわからん。
とりあえず、multimorbidityだなーと思ったら、真っ先に薬剤性を考えることにしているので、何らかの薬剤の副作用かなと。
腸閉塞を起こしているわけではなさそう。感染症による症状でもなさそうですね。
嘔気嘔吐に関係する薬剤は数多いですが、特に注意すべきは以下の通り。
オピオイド、NSAIDs、抗菌薬、抗不整脈薬、抗てんかん薬
外来では大麻中毒も考えるようにとありました。あらら…。
この患者は痛みどめは服用していないです。バンコマイシンとリファンピンが怪しいか。
WBC 8500, Cre 3.5, BUN 33, Na 131, K 5.2, HCO3 25, Glu 64, 肝酵素異常なし
この主訴で低Naと高Kとくれば、副腎不全を考えますね。
低Naは副腎不全患者の90%で見られるそうです。
主訴の時点で鑑別に挙げられなかったのは反省です。
原因は何でしょうか。手術の侵襲は関係しているのでしょうが、症状は手術前からですね。
次の問題は、副腎不全が原発性か続発性かです。、
頻度からすれば、続発性は原発性の２倍です。
続発性では低血糖が見られやすいそうです。
一方、原発性では、色素沈着は言わずもがなですが、消化器症状と高Kが見られやすいそうです。
CRHとコルチゾールを同時に測るのが現段階での最善手とのことです。CRH>100pg/mlなら原発性で確定だそうです。
本症例では、CRH58pg/ml(基準値10-60)、CRH負荷でコルチゾール上昇したので続発性となります。
日本だとどうなのでしょうか。CRHではなくACTHを測定するとおもいます。
急性だと検査を待たずステロイド投与だと思いますが、今回の場合は結果を待っていいでしょう。
治療効果の判定は、検査値ではなく臨床症状でやるのがいいみたいです。
原発性副腎不全の原因として最も多いのは、やはりステロイドの怠薬でしょう。
他にも自己免疫性(Addison病)、結核、AIDS、感染による相対的ステロイド欠乏などが挙がるそうです。
続発性で最も多いのは汎下垂体機能低下症です。
本例でももともと下垂体の機能が落ちていたことは推察されます。
なんと、リファンピンは副腎不全を引き起こすそうです！
リファンピンがCYPを活性化させることは知っていましたが、コルチゾールがCYPで代謝されるために副腎不全を招くとのことです。
他にも、ケトコナゾール、フルコナゾール、フェニトイン、エトミデートなども、下垂体や視床下部の機能が低下している人が服用すると副腎不全が起こる可能性があるそうです。
以上、リファンピンでステロイド代謝が活性化したことによる副腎不全の症例でした。
勉強になりました。
～Clinical Pearls～
慢性の副腎不全は特異的症状に乏しい。病歴、既往歴、薬剤歴から積極的に疑う。
続発性副腎不全をみたら、CYPを活性化させる薬剤を探す。
multimorbidityは薬剤の副作用に特に注意！
2015年1月6日火曜日
46歳男性：腹痛と低血圧／60歳男性：慢性下痢と胃潰瘍（Mayo Residents' Clinic）
今月のMayo Clinic ProceedingsのResidents' Clinicはこの２つでした。
46-Year-Old Man With Abdominal Pain and Hypotension
60-Year-Old Man With Chronic Diarrhea and Peptic Ulcer Disease
１例目は、ヒスタミン中毒によるショックでした。
最初から食事摂取歴が提示されているので診断は簡単ですが
ヒスタミン中毒でショックが起こりうるとこが盲点になりそうだなと思いました。
皮疹＋ショックできたらまずアナフィラキシーを思い浮かべるだろうし。
日々是よろずER診療のこの記事にも、アナフィラキシーと間違えやすいヒスタミン中毒の例について載っています。
～Clinical Pearl～
アドレナリンの反応が悪いアナフィラキシーをみたら、内服薬（βブロッカー）と食事（直前にサバやマグロを食べているか）を聴取する。
２例目はゾリンジャーエリソン症候群。
タイトルだけで診断も可能ですね。
Stool osmolar gapは、日本で測定しているところを見たことがないのですが
海外の文献だと非常に多用されている印象があります。
290 – 2 ([Na+] + [K+]) が50以下ならSecretory diarrhea, 100以上ならOsmolar diarrheaです。
最重要点がケースの最後に書いてありましたので、引用してパールにしたいと思います。
～Clinical Pearl～
Although chronic diarrhea is common, a methodical and thorough approach is important to not overlook rare but potentially serious, yet curable, conditions.
2015年1月3日土曜日
19歳女性：多臓器不全と紫斑（Mayo Residents' Clinic）
久しぶりに、Mayo Clinic ProceedingsのResidents' Clinicを読みました。
Googleのお気に入りバーに入れていたのですが、放置しておりました。
RSS readerの利用を決心したので、今後は月１回の更新をキャッチアップできるはず。
Residents' Clinicは、英文も平易で、内容も教科書レベルです。
扱う疾患も重要なものばかりなので、非常に学生向けです。
なにより無料で読めます。とっても気軽。
正直、NEJMのCaseは内容も表現も難しすぎますよね。
あの回りくどい英語表現はどうにかならないものでしょうか。
今回扱うのはこの記事です。
19-Year-Old Woman With Multiorgan Failure and Purpura
(December 2014 Volume 89, Issue 12, Pages 1718–1721)
患者は19歳女性。
昨夜からの疲労、気分不良、発熱、嘔気、嘔吐で救急来院。
点滴と制吐剤で帰宅したが、症状良くならず翌日も来院。
熱は38.5℃、検査でNa 132mmol/l、K 2.8mmol/l。様子見で入院。
ところが急激に状態悪化。血圧低下と無尿出現。酸素も必要に。
１時間のうちに、両下腿に発疹が出現。
ICUで挿管＋昇圧剤投与。
体幹と四肢にわたるびまん性の斑状丘疹性紫斑あり、数時間のうちに壊死が進んだ。
意識は傾眠状態、巣症状なし。
インフルエンザかな～と思っていたらあっという間に最悪の展開に。
自分が担当医だったらと思うと冷や汗ものです。
診断は髄膜炎菌感染による電撃性紫斑病でいいですね。
臨床症状はTTPと似ていますが、TTPの皮疹が壊死することは絶対にないそうです(
it (= TTP) never leads to skin necrosis.)。
敗血症性ショックにDICも起こしているとのこと。
すぐに血培とって輸液と抗菌薬です。
腰椎穿刺もしなくては。一刻を争うので抗菌薬投与後すぐでも良いと思います。
Early goal-directed therapy(EGDT)に則って、と本文中に書いてあります。
Surviving Sepsis Campaignで有名になったやつですね。敗血症には大量輸液です。
（EARLの医学ノートより引用）
初めて知りました。
壊死した皮膚組織はデブリが必要です。
電撃性紫斑病は髄膜炎菌血症の15-25%で起こり、死亡率50%です。
この場合、抗菌薬投与が１時間遅れるごとに死亡率が7.6%ずつ上昇していきます。恐ろしい。
濃厚接触者の予防投与(リファンピシンなど)もしっかりと。
電撃性紫斑病はプロテインC/S欠損症や他の感染症でも起こります。
原因の如何によらず、皮膚所見は急速に進行していきます。
～Clinical Pearl～
急激に進行する発熱と意識障害をみたら、皮疹にも注意する。継時的に！
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