SLEの急性増悪(flare) （ハリソン問題集）

ハリソンの問題集を解き進めております。
知的好奇心をくすぐられます。

25歳女性。６か月前、軽度関節症、光過敏、蝶形紅斑、ANA(+)、anti-dsDNA(+)にて、SLEと診断された。腎機能と尿検査は正常だった。友達と一緒に砂浜に行った後、救急受診。肉眼的血尿あり、露光部に紅斑あり。手、膝、足首の滑膜肥厚あり。新たな血小板低下、白血球低下あり、血清Cre 2.5。緊急で腎生検を行うと、急性びまん性ループス腎炎に一致する像であった。適切な治療はなにか。(選択肢省略)


SLE flareという概念を初めて勉強しました。
このケースでは、紫外線により皮膚のアポトーシスが起き、flareを起こしたと考えられるようです。


UpToDate-Overview of the management and prognosis of systemic lupus erythematosus in adults-ASSESSMENT OF DISEASE ACTIVITY AND SEVERITY-Flares
の項には以下のように書いてあります。

・flareをちゃんと定義することは難しく、予測もしにくい。

・血清学的検査と疾患活動指標を用いて判断される。

・中等度、重度のflareが起きたら治療を変える必要がある。

・あらゆる臓器が関係する。

・flareの予測には補体低下と抗dsDNA抗体上昇が有用。

・ただ、補体低下と抗dsDNA抗体上昇がある患者の12%は急性症状を呈さない。

・診断年齢25歳以下、腎・血管・神経障害がある患者が高リスク


flareの一例は以下の通り。

軽度：微熱、頬部紅斑、関節痛が出現し、倦怠感が増悪。軽度白血球減少。
この場合、治療は必要ない、またはhydroxychloroquineか7.5mgプレドニゾンを用いる。

中等度：SLE患者に胸膜痛と肘関節腫脹が出現。L/Dで急性反応が起きている。Ｘ線で胸水あり。
この場合、7.5mg以上のプレドニゾンを用い、アザチオプリンなどの免疫抑制薬を併用することもある。

重度：SLE患者にループス腎炎による腎不全と著明な尿蛋白出現。補体低下と抗dsDNA抗体上昇あり。
この場合、高容量のプレドニゾンを投与し、さらに免疫抑制薬を追加する。


要するに、

flareの診断には補体低下と抗dsDNA抗体上昇が重要だけど
あまり頼りすぎずに状態を綿密にモニターして
臨床的な増悪が見られたらしっかり治療しましょう

ということですかね。

脳震盪（ハリソン問題集）

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17歳男性。高校のフットボールの試合中に脳震盪を起こした。その時は、意識消失は起こさなかったが、約10分間の混乱が見られた。頭部画像検査は正常だった。その数週間後に診療所受診。事故の時からずっと続く頭痛と、時に起こるめまいを訴えている。母親は、患者が学校で集中力が続かず、最近落ち込んでいるように見えるのを心配している。事故の前まではもっと元気だったとのこと。身体所見は正常だが、感情の平坦化がいくらかある。(選択肢割愛)



例によってUpToDateで調べてみました。

Concussion and mild traumatic brain injury - SUMMARY AND RECOMMENDATIONS
を見てみます。


・ほとんどは予後良好である。

・受傷時には、短時間の意識消失や、明らかな混乱・健忘が生じる。神経学的な症状がわずからながらみられることが多いが、たいていは気づかれない。

・頭部外傷がある、または疑われるアスリートには、脳震盪の評価をすべきである。単純に見当識を尋ねるだけでは不十分で、SACによる評価をすべきである。

・意識消失があったり、症状が継続したりする患者は、救急受診して頭部CTを含む医学的評価をうけるべきである。

・受傷を短い間隔で繰り返すと、急性で致死的な脳浮腫が起こりうる。また慢性的な神経精神症状も起こりうる。

・他の後遺症として、脳震盪後症候群、頭痛、てんかん、めまいがある。

・アスリートは脳震盪を起こしたその日は試合に戻るべきではない。薬物治療が終わり症状がなくなるまで試合はするべきでない。小児、青少年の場合は更に厳格にすべきである。



この症例は脳震盪後症候群だと考えられます。
UpToDate - Postconcussion syndromeによると、自然史は以下の通り。


症状は最初の7-10日が最も強く、１か月で改善していく。

多くは３か月のうちに治まるが、10-15%で１年以上続くかもしれない。



最近、フィギュアスケートの事故で話題になりましたね。

意識戻ったら大丈夫という迷信は、根性論とともにはびこっている気もします。



(追記)　JHospital NetworkのClinical questionにて

「スポーツにおける脳震盪の評価、復帰時期」

についてわかりやすくまとめてありました。ぜひご一読を。

内側側頭葉てんかん症候群（ハリソン問題集）

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内側側頭葉てんかん症候群の患者の評価を依頼された。患者には難治性の部分てんかんがある。発作はしばしば前兆を伴い、行動停止、自動症、一側性ジストニア肢位を呈する。MRIではT2協調で高信号かつ萎縮した側頭葉と海馬が見える。追加で聴取される可能性の高い既往歴はなにか。(選択肢割愛)


例によってUpToDateを。
Localization-related (focal) epilepsy: Causes and clinical feature より関連記載をまとめます。

・内側側頭葉てんかんは、側頭葉てんかん(TLE)の大部分を占める。

・TLEは複雑部分発作を呈することが多い。1/3で全般発作を続発する。けいれん重積状態になることは少ない。

・内側TLEの最も多い原因は海馬硬化(HS)である。病変は両側性かつどちらかがより目立つのが典型。

・生育・発達歴はたいてい正常だが、熱性けいれんの既往が見られることが多い(TLE67例中54例)。

・内側TLEのてんかんの特徴を挙げる。
　○前兆がある
　○30-120秒続く行動停止・凝視
　○自動症
　○片側性の症状がみられる
　○発作中の発語、感情表現(笑う、泣くなど)、過運動発作(体幹を左右に振るなど)、leaving behavior(歩き去ってしまう)が見られることもたまにある

　○postictal confusionで、病側の手で鼻を拭く動作がよくみられる。

　○急激な頻脈を伴う

・発症は思春期が多い(80%以上は16歳以下)。進行性であり、60-90%は薬剤抵抗性。

ハリソン問題集には、薬剤抵抗性かつ手術でとっても良くなるから、この症候群を独立して捉える必要があるとされています。

というわけで答えは、「熱性けいれんの既往」でした。

寒冷蕁麻疹（ハリソン問題集）

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28歳女性。10年前より、手足が冷たいものの触れると蕁麻疹ができる。冷たいもの以外の誘因はない。喘息・アトピー・食物アレルギーの既往なし。薬剤歴は５年前からのピルのみ。舌圧子で前腕をひっかくとその部分が隆起する。手を冷たい水につけると、発赤腫脹が生じ、膨疹‐潮紅反応も見られる。


UpToDate-Cold urticariaをざっと纏めるとこんな感じ。
(画像はすべてUpToDateより)

・寒冷曝露により脂肪細胞が活性化しておこる蕁麻疹。原因は不明。

・症状は曝露領域に限局し、数分で出現。曝露が激しいと全身反応起こすこともあり、アナフィラキシーや咽頭浮腫による窒息をおこすことも。

・診断は寒冷刺激検査(CST)で行う。

・多くは特発性。全身の炎症(発熱・関節痛など)や紫斑ができる場合は、感染症やfamilial cold antiinflammatory syndrome(FCAS)などを疑う。

・寒冷刺激を避けるのが一番だが実際には難しい。第２世代抗ヒスタミン薬投与が推奨される。



知らないことがたくさんあります。

凍傷（ハリソン問題集）

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路上生活の男性が救急に運ばれた。寒い中路上で寝ていた。左足の感覚がない。足首から下が冷たく、出血性の水疱があり、温痛覚がない。他の身体所見は正常。正しいのはどれ？

1. ガンガン温めるのはあまりよくない
2. 温めている間、強い疼痛が出ることがある
3. ヘパリン使うといいよ
4. すぐに切断すべきだ
5. 温めたら感覚は元に戻る



UpToDate: frostbite-TREATMENTでは
病院に行くまでの対応として以下のように書かれています。

・できるだけ早く暖かい環境へ。傷つけないように患部をパッドで覆うか添え木をする。
・濡れた衣服は脱ぐ
・凍傷のある足で歩かない。どうしても歩かないといけないときは、温める前で
・再凍結の可能性があれば、組織破壊を避けるために温めない
・温かいお湯(熱湯はダメ)で暖めたり、わきに挟んで暖めたりするように
・こするのはダメ
・ストーブや火もダメ


そして病院についたら・・・

・37-39℃のお湯につける
・患部が赤または紫色になり、柔らかくなればOK
・痛みを伴うことがある。鎮痛はオピオイドで
・tPA投与の効果は疑問。だけど切断などの恐れがあり、禁忌がなければ、24時間以内ならtPAとヘパリンを動脈内投与したら良いのでは。ヘパリン単独はダメ
・水疱は、非血性かつ関節の上とかで動きを妨げている場合は除去する。血性の水疱はそのままに。小水疱もそのままでよい
・破傷風予防をしましょう。予防的抗菌薬は勧めません
・経験のある外科、形成外科にコンサルトしましょうね


ハリソン問題集の解説に載っていることを付け加えます。

・温めたあとも色が青白いままなら、コンパートメント症候群を疑うこと。
・感覚障害は治療後も残存することがある。
・晩期の合併症として、皮膚がん、爪の変形、骨端障害(小児)などがある。



というわけで正解は２でした。

蕁麻疹性血管炎（ハリソン問題集）

ハリソンの問題集を解き進めております。
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35歳女性。６か月続く反復する蕁麻疹。ときに色素沈着を残す。関節痛もある。赤沈85mm/h。


蕁麻疹性血管炎は、30代の女性に好発します。
治療はステロイド。免疫抑制薬も使うことがあるみたいです。


≪Clinical Pearl≫
色素沈着を残す蕁麻疹に関節痛をみたら皮膚生検！

シガデラ中毒（ハリソン問題集）

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39歳男性。カリブ海に旅行に行き、海鮮ビュッフェを食べた数時間後から、腹痛、悪寒、嘔気、下知出現。手足のしびれ、のどの違和感も現れた。２日間かけて症状はゆっくり軽快したが、発症４日後に、冷たい水を温かく、温かい水を冷たく感じることに気付いた。

シガデラ中毒の症例です。

言われてみればなるほどですが、全く想起することができませんでした。

日本だと沖縄で遭遇することがあるみたいですね。

以前、美ら海水族館に行ったことがあります。

駐車に失敗しレンタカーを傷つけてしまったのはいい思い出です。

と思ったら、本州でも発症例があるそうな。あなおそろしや。

シガ毒素は、熱や冷凍で不活化されません。

なので煮汁に溶け出ることもあります。

味やにおいもなく、予防・対処は難しそうですね。

症状は上記の通り。あまり細かく覚える必要はないでしょう。

illness scriptとして丸覚えするに限ります。

日本では死亡例はなく、対処療法でよくなるので、そこは安心ですね。